常规实验室检查常无帮助，常有血沉升高和高丙种球蛋白血症，即使在无结缔组织疾病情况下，许多病人也可发现有抗核抗体，类风湿因子和循环免疫复合物。LDH可升高，但无特异性。在无肺动脉高压或合并心脏疾病情况下，ECG常正常。
IPF典型的胸部X线表现为肺底部网状阴影，可见弥漫性或斑片状毛玻璃样模糊影，小的囊性病变(蜂窝样变)，肺容积减少表现和肺动脉高压征。
HRCT上的表现包括毛玻璃样阴影；主要位于外周气腔的斑片状阴影；以及肺密度增高呈模糊状(即无法掩盖位于其下面的肺实质)。在肺底部以网状影为主，主要由增宽的小叶间隔及小叶内线状影构成。根据疾病所处的阶段，也可出现蜂窝样变，牵拉造成的支气管扩张和胸膜下纤维化。
肺功能检查常显示限制性通气功能障碍。回缩系数(最大静态经肺压/总肺容量)增加。一氧化碳弥散功能(DLCO)降低。动脉血气示低氧血症和低动脉血CO2 水平(PaCO2 )，常因运动而加重或诱发出。
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