特发性肺间质纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)目前被认为是一种独特的原因不明的临床疾病；是慢性致纤性肺炎的一种特殊形式，仅发生于肺；手术(胸腔镜或开胸)肺活检组织病理学改变呈UIP。
确定诊断包括：手术肺活检提示UIP；排除其他原因的ILD；限制性肺功能和/或气体交换障碍；特征性CXR或HRCT改变。
如果没有手术肺活检，增加IPF 临床诊断正确性的诊断标准：
临床诊断IPF须同时满足4个主要诊断标准和3个次要标准
病史和体检特点：
年龄>50岁，进行发展的活动时呼吸困难，干咳；
隐匿起病，第一次就诊时症状表现通常已超过6月；
听诊两肺基底部吸气末细小爆裂音 (80%病人)，杵状指/趾(70%)；
其它：体重减轻，不适和无力。发烧罕见，如果有发烧，常提示其它疾病(BOOP, 外原性过敏性肺泡炎或结节病)。
X胸片(CXR)和胸部高分辨率CT(HRCT)的特征改变
CXR: 网格或网格结节样影，通常以下肺野和外带明显。
HRCT：两侧网格状异常，斑片影，以胸膜下明显；牵拉性支气管扩张和细支气管扩张和/或胸膜下蜂窝样变；通常无或仅有相当局限的磨玻璃样变。
肺功能和实验室检查
典型异常表现为限制性肺功能和气体交换障碍；肺顺应性测定不是常规所需；
LDH：可以增高但缺乏特异性
ANA或RF: 阳性率约30%
罕见情况下，具有IPF临床特征的病人以后发展成某种特定的结缔组织病，这些病人不再保留IPF的诊断。
纤维支气管镜检查：BAL和经支气管壁肺活检(TBLB)
BAL炎症细胞的类型有助于缩小鉴别诊断范围，但对IPF无特异性。
IPF的典型BAL表现：中性和酸性白细胞增高，或伴轻度淋巴细胞
如果仅淋巴细胞单项增加，应排除其它疾病如结节病、过敏性肺泡炎、闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。
纤维支气管镜检查也不能作出UIP的诊断，但如果提示其它疾病的诊断 (如恶性肿瘤、结节病、过敏性肺泡炎、BOOP、嗜酸粒细胞性肺炎或组织细胞增多症X) 可以排除IPF。
外科手术活检(开胸或VATS)
建议对于不符合IPF临床诊断标准的病人进行手术肺活检。这些病人通常年轻(<50岁)，HRCT表现缺乏特征性或BAL表现不典型(明显的淋巴细胞增多)。
IPF的常规治疗
美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发出联合申明建议对无特别禁忌症的IPF患者采用联合治疗方案(即糖皮质激素联合硫唑嘌呤或糖皮质激素联合环磷酰胺)。同时特别强调IPF患者如伴有下列情况：年龄>70岁，极度肥胖，伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松症，则不适于联合治疗。
药物剂量及用法
糖皮质激素(强的松)：0.5mg/kg/day4周
0.25mg/kg/day 8周
0.125mg/kg/day 维持量
硫唑嘌磷：2-3mg/kg/day最大量150mg/day
环磷酰胺:2mg/kg/day 最大量150mg/day
开始剂量25-50mg，每7-14天周增加25mg，直至最大量/天
IPF的辅助治疗
肺康复、运动和心理治疗；氧疗、对症治疗等
秋水仙碱 ： 0.6 – 1.2mg/day，只有轻微副作用(腹泻)。
肺移植：治疗的最后选择
IPF的病程监控
每三月，如果在6-12月变坏，应停药或改变治疗方案。比如用环磷酰胺替换硫唑嘌呤，如变好或稳定则继续联合治疗，药物剂量不变。治疗满18月后，进一步治疗应该个体化，是否继续治疗需根据临床反应和病人的耐受性而作决定。
IPF治疗的效果评价
有效：
症状减轻(咳嗽、呼吸困难)
X线胸片吸收好转或稳定不变
肺功能: TLC 或VC 增加>±10%，或至少±200ml， DLco增加 ±15%， SaO2增加 ³ >±4%，PaO2 (运动时)增加 >±4mmHg。
|
